刘建国用冰袋冰敷止痛。

　　刘建国的膝盖因出血变形。

　　刘建国因血友病发病住院的费用。

　　虎虎因采用规律替代治疗，现在已能骑行。

　　□本报全媒体记者 张逸菲 文/图

　　如果疼痛尚能忍受，67岁的重型血友病患者刘建国（化名）不会选择住院。

　　近5年，每年数十万元的住院账单，令整个家庭入不敷出。

　　为减少医药费支出，每次开药，刘建国只拿维持身体“不出血”的最小剂量，这让疼痛成为日常。

　　这是血友病群体的一个微小缩影。每年4月17日，是世界血友病日。在我国，血友病患者根据病情轻重不同，使用的凝血药量不同，直接导致了药费的两极分化——门诊统筹能报销轻型患者一年的药费，重型患者在花光门诊报销额度后，仍需大病保险或自己承担剩余费用，让很多家庭难以承受。

　　花费：药费高昂负担沉重

　　在没有进行规律替代治疗之前，儿子虎虎每一次发病，王青和妻子的心都像被油煎火燎了一样。

　　2011年，1岁的儿子虎虎在学步时，身上总有瘀血，辗转多家医院检查，最终被确诊为重型血友病。

　　河南省肿瘤医院血液科副主任、主任医师周虎告诉记者，血友病分轻型、中型和重型，重型患者会发生肌肉或关节自发性出血，“发病时，关节腔积血会腐蚀骨关节，反复出血可导致患者逐渐出现关节畸形甚至残疾。发病时的疼痛超过分娩痛”。

　　目前，国内治疗血友病的方法多采用规律替代治疗。周虎解释，标准的规律替代治疗，即按照患者每公斤体重，给予25—40个单位的凝血因子，注射频次为一周三次。这意味着患者需要持续、规律用药，年治疗费用动辄数十万元甚至更高。

　　虎虎今年16岁，体重90公斤，使用的注射试剂为“人凝血因子Ⅷ”，是一种国产集采试剂。

　　截至目前，他已经4年没有发病，甚至可以骑车、打球，代价却是每隔一天注射一次凝血因子试剂。

　　2025年，该药每支的价格从2500元降到1498.47元。按照每公斤20个单位的需求，虎虎一个月的药费为4.5万元，一年高达54万元。

　　67岁的重型血友病患者刘建国支付不起规律替代治疗所产生的费用。4月9日，因右侧髋部长期疼痛难忍，他从老家新乡来到河南省肿瘤医院血液科住院。

　　刘建国说，几十年间无数次发病，使他双脚踝关节、膝关节异常肿大，左腿和右肘弯曲受限。

　　2018年起，他才开始接受针对血友病“按需治疗”的方案，即在疼痛时再用药，虽然为时已晚，但聊胜于无。

　　2022年3月，他从老家来到郑州，进行了双膝关节置换。血友病患者在进行手术前，要提前将血液的凝血功能调整到正常人的标准，出院后，刘建国看到账单——95万余元的住院费用，让他两眼一黑。

　　医保报销后，自行支付的四五十万元医药费，像座大山一样沉沉地压在这个老实巴交的农民肩头。“直到现在，家里还在还债。”

　　周虎介绍，规律替代治疗是指为了预防出血而定期给予的治疗。它能有效降低出血频率，减少关节损伤和残疾的发生，从而显著提高患者的生活质量。

　　但在现实中，由于当前医疗保障体系对这类长期高费用治疗的支付范围仍然有限，重型患者若想进行规律替代治疗，只能自费承担高昂的药费。

　　困境：门诊报销和大病保险衔接不畅

　　2022年3月18日，河南省人民政府办公厅发布《关于健全重特大疾病医疗保险和救助制度的实施意见》，其中提到，要健全统一规范的医疗救助制度，强化基本医疗保险、大病保险、医疗救助（以下统称“三重制度”）综合保障。根据“三重制度”，门诊限额用完后，患者后续购药，理应自动衔接至大病保险系统。

　　记者查阅资料发现，河南省多地市都将血友病纳入享受城乡居民重特大疾病医疗待遇的门诊病种之一。

　　4月10日下午，记者以市民身份拨打郑州市医保服务热线12393，工作人员说，大病保险与基本医疗保险不属于一个资金池，居民每年缴纳的400元城乡居民基本医疗保险中，有一部分被划到大病保险的资金池中，在郑州市，大病保险的支付限额是40万元。“合规医疗费用在超过1.1万元后，会自动启动大病保险，直接在医院进行报销结算。”

　　但是，好政策在执行落地上有差别，有患者向记者反映：很多河南省内血友病患者陷入基本门诊报销和大病保险衔接不畅的困境中。

　　郑州一位血友病患儿家长袁欣萍告诉记者，河南省目前执行的是2018年调整后的血友病限额标准，即年龄小于等于6岁的，限额标准由40000元/年调整至80000元/年；年龄大于6岁的，限额标准由80000元/年调整至120000元/年。

　　以虎虎举例，一年药费总价54万元，上述的门诊报销限额，只够孩子用三个月。

　　袁欣萍解释，河南现在的政策是：患者在门诊买血友病用药，报销后，若自己掏的钱（即自付）累积到1.1万元后，大病保险就会启动。但血友病门诊额度一年最多报销12万元，一旦用完，直接封锁报销通道，大病保险不再支付，后续买药的钱全部属于自费。“结果就是：大病保险刚启动不久，就因为门诊额度用尽‘断档’了，之后患者若还在门诊买药，都报销不了。”

　　医疗保障不足与疾病需求较大，使血友病人这一群体陷入“有药难用”的困境。《中国血友病诊治报告2023》显示，成年血友病人采用规律性替代治疗，可减少62%的年出血次数，但现实中超过80%的成年患者因经济压力只能选择“按需治疗”。因此，提升医保对血友病患者医疗保障的广度和深度迫在眉睫。

　　破局：建立多渠道支付保障体系

　　记者梳理发现，全国各地医保报销执行上有差异。

　　在深圳等经济发达地区，血友病患者年报销上限可达100万元，可以满足患者充分的预防治疗用药。

　　山东、辽宁等地一些城市，每年度大病保险的支付限额是40万元。

　　一名不愿透露姓名的医疗从业者说，各地报销比例不同，重型患者有巨大的用药需求，催生了“倒药”黑市或“骗保”乱象。为此，有的医生在开处方时十分严格，为防止“骗保”，当地医生必须看到患者有明确的出血症状、拿到明确的超声结果后，才能开药。“但这会让患者承受很多不必要的痛苦。”

　　该医疗从业者坦言，“这种乱象看似源于医保政策的区域不平衡，但其根源还是医疗保障的不足。”

　　值得注意的是，完善血友病门诊治疗保障机制，已成为近年两会期间代表委员持续关注的重点议题之一。这些代表委员们建议，推动血友病门诊治疗享受与住院相当的医保报销待遇，完善大病保险与门诊保障的支付衔接，将患者自付费用纳入大病保险报销范围，构建全生命周期的保障体系。

　　两会代表还提出，在当今医疗保障制度难以突破的情况下，可以探索实行多渠道的支付保障体系。比如建立政府专项基金，解决罕见病患者的用药和费用负担问题。“这既能让无药可医的患者获得治疗，也能推动国内罕见病药品的研发和生产，鼓励更多企业参与。”

　　记者了解到，与许多罕见病患者面临“缺药”困境不同，血友病的药物供给充足，近年来各家药企竞相研发，并在重组凝血因子、非因子治疗、基因治疗等领域形成分阶竞争梯队。

　　上述从业者说，研发血友病药品的药企众多，血友病药品利润高，从国家管理角度上，还可对集采药价进行谈判，降低药价，直接给患者带来实惠。

　　不过，不少医疗从业者建议，与上述医疗保障机制的顶层设计相比，当前最切实可行的还是对血友病患者建立“一人一档”。“根据轻中重型血友病患者的不同情况分类管理，将轻中型血友病患者余下的报销额度递补给重型患者。这样能保证医保基金不被损害，同时还能提高重型患者的报销额度。”

　　这种措施，已在其他一些省市开始实施。2024年，湖北省十堰市医保局发布通知，提出对血友病患者进行签约管理，为签约患者建立诊疗方案和就医档案，一人一档。

　　刘建国说：“轻型血友病患者可能一年用不了多少药，如果能把轻型血友病用不到的报销份额给我们就好了。这样一来，规律性用药能让我们重型患者不那么痛苦，同时也能杜绝有人恶意骗保的现象发生。”